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病例简介
Casepresentation
[病情简介]
患者，男性，68岁，既往有高血压病史，本次因“反复晕厥1周”入院。入院后查体示二尖瓣听诊区3/6级收缩期杂音，查心电图提示三度房室传导阻滞。
[超声检查]
常规超声心动图检查提示左心房长大，左右心房之间探及一5cm*7cm*5cm大小的囊性占位，充填大部分右心房。主动脉短轴切面显示此囊腔与主动脉根部相通，后行经食管超声检查提示囊腔充填大部分右心房，其中可见自发显影，且随心脏摆动，三尖瓣隔瓣膜及二尖瓣运动明显受囊腔挤压，启闭运动较差，瓣膜上可见反流束。
[诊疗经过]
因患者乏氏窦瘤巨大，且对房室结区域存在明显机械性压迫，故不能排除其三度房室传导阻滞为占位所致，故临时起搏器保护下外科行窦瘤切除术，术后房室传导阻滞消失。
图1心尖四腔心切面显示左右心房之间巨大囊性空腔
图2经食管超声四腔心切面囊腔充填大部分右心房，其中可见自发显影
图3超声大动脉短轴切面囊腔与主动脉根部相连通，Koch三角附近被挤压
囊腔中可见重度自发显影
图3左室长轴切面囊腔与主动脉瓣及二尖瓣反流
（后者为二尖瓣受推挤，关闭不全）
文献回顾
Literaturereview
[主动脉窦瘤]
主动脉窦又称为Valsalva窦，是主动脉根部的一个膨大空间，其主要作用为提供空间防止开放瓣叶阻挡冠状动脉开口，同时防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁，同时保证收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭。
[病因]
1.?胚胎学病因：胚胎期主动脉根部（远端球中隔bulbarseptum）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良。
2.组织病理学病因：主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，乃至破裂；部分患者存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关，所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，尤其是右室流出道。
3.获得性病因：梅*、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变；病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素。
[累及部位]
起源于右冠窦最常见（65-85%），较少起源于无冠窦（10-30%），起源于左冠窦最少见（5%）。
[破裂]
窦瘤破裂的诱发因素包括剧烈活动、情绪激动、感染、外伤、医源性（心导管检查）。常见破入部位如下图所示。如破裂入右侧低压心腔，大量的左向右分流使得肺循环血量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭；破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状；破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡。
[症状及体征]
未破裂者可以无症状，随着窦瘤的增大可出现右室流出道受阻、冠状动脉受压、房室传导阻滞（如本例所示）、室上性心律失常或猝死。破裂者起病急骤，表现为心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛（在剧烈活动诱发）、心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状、右心衰竭。
查体表现为脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声；胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到典型连续性粗糙杂音；肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现；破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张。
[超声心动图检查]
该疾病主要靠超声心动图确诊，窦瘤未破裂前可见到相应的窦体增大有囊状物膨出；瘤体破裂后可见裂口；多普勒可显示经裂口的血液分流。
经食管超声心动图提示主动脉窦瘤破入右心房
经食管实时三维超声自右心房侧观测主动脉窦瘤破口
经食管实时三维超声自显示主动脉窦瘤呈囊袋状破入右心房
[处理原则]
凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦瘤切除术；Sawers等报道未手术治疗的主动脉窦瘤破裂的病人，其平均生存期仅为3.9年。
内科介入治疗原则：封堵器不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉)；窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离7mm；距右冠状动脉开口≥5mm(无冠窦瘤破裂不用考虑此问题)；心功能能耐受手术；不合并其他需要外科干预的心脏畸形。
经股静脉-窦瘤破口-主动脉建立输送轨道
封堵器释放后主动脉根部造影观察有无残余漏
二维超声观察封堵器与周围组织位置关系
三维超声观察封堵器与周围组织位置关系
三维超声观察封堵器与周围组织位置关系
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